Η ιστορία ήταν ένα από τα μεγαλύτερα ιατρικά σκάνδαλα του δεύτερου μισού του 20ου αιώνα.
Πριν από είκοσι χρόνια, οι νευρολόγοι ανέφεραν για πρώτη φορά ότι 80 από τα 1.848 παιδιά που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ενέσεις ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης για να αποτρέψουν το μικρό ανάστημα μεταξύ 1959 και 1985 ανέπτυξαν στη συνέχεια μια σπάνια αλλά καταστροφική μορφή άνοιας που ονομάζεται νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD). αργότερα στη ζωή. Το CJD προκαλείται από πρωτεΐνες με μη φυσιολογικό σχήμα που ονομάζονται πριόν και μολύνουν τον εγκέφαλο πριν εξαπλωθούν γρήγορα, προκαλώντας άλλες υγιείς πρωτεΐνες να αλλάξουν σχήμα και να σχηματίσουν τοξικές συστάδες, μια διαδικασία που οδηγεί σε προοδευτικό κυτταρικό θάνατο.
Τώρα οι νευρολόγοι στο Ινστιτούτο UCL των Νοσημάτων Prion δημοσίευσαν μια νέα μελέτη Φυσικό φάρμακουποδηλώνοντας ότι άλλα πέντε παιδιά που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ενέσεις αυξητικής ορμόνης ανέπτυξαν αργότερα νόσο Αλτσχάιμερ σε πρώιμο στάδιο μεταξύ 38 και 55 ετών.
Ο Peter Garrard, επίτιμος σύμβουλος νευρολόγος στο St George’s University Hospitals NHS Foundation Trust, είπε The Telegraph ότι θεράπευσε έναν από αυτούς τους πέντε ασθενείς.
«Είχε προβλήματα μνήμης και από κλινική άποψη δεν δίστασα να του διαγνώσω τη νόσο του Αλτσχάιμερ», λέει ο Garrard. «Στα τρία χρόνια από τότε που τον είδα για πρώτη φορά, έχει σημειώσει αμείλικτη και ατυχή πρόοδο, έτσι ώστε τα γνωστικά του ελλείμματα να μην περιορίζονται πλέον στη μνήμη. Χρειάζεται βοήθεια σε σημαντικά μέρη της καθημερινής ζωής».
Πώς λοιπόν έγινε αυτό το σκάνδαλο;
Μια διαδικασία που πλέον έχει απαγορευτεί
Ακούγεται αρχαϊκό με τα σύγχρονα πρότυπα, αλλά για μεγάλο μέρος του 20ου αιώνα, ο μόνος τρόπος για να παραχθεί αυξητική ορμόνη ήταν να αφαιρεθεί η υπόφυση από τους εγκεφάλους των νεκρών ατόμων που είχαν δωρίσει το σώμα τους στην ιατρική.
Αυτοί οι αδένες που παράγουν ορμόνες βρίσκονται στη βάση του εγκεφάλου και οι γιατροί θα έπρεπε συχνά να αφαιρούν αδένες από πολλά διαφορετικά δείγματα εγκεφάλου για να λάβουν αρκετή αυξητική ορμόνη για να εκτελέσουν μια διαδικασία. Στη συνέχεια χορηγήθηκε με ένεση στα παιδιά με την ελπίδα ότι θα αύξανε τον ρυθμό ανάπτυξής τους έως ότου η χρήση της ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης απαγορεύτηκε τελικά το 1985, αφού έγιναν εμφανείς οι κίνδυνοι για την υγεία.
Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, οι ενέσεις αυξητικής ορμόνης εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται για παιδιά με σοβαρά περιορισμένη ανάπτυξη, αλλά αυτό γίνεται πλέον αποκλειστικά με συνθετικές μορφές της ορμόνης.
«Όλες οι αυξητικές ορμόνες κατασκευάζονται πλέον στο εργαστήριο, επομένως είναι απολύτως ασφαλείς», λέει ο καθηγητής Jonathan Schott από το Ινστιτούτο Νευρολογίας του UCL. «Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι αυτή ήταν μια ξεπερασμένη διαδικασία που κατέστη παρωχημένη σε μια συγκεκριμένη χρονική στιγμή».
Τι είναι τα πριόν;
Στις 80 περιπτώσεις παιδιών που ανέπτυξαν CJD, η αυξητική ορμόνη που έλαβαν περιείχε πριόν, τα οποία στη συνέχεια εισήλθαν αργά αλλά μοιραία στον εγκέφαλό τους. Εκείνη την εποχή, οι γιατροί δεν κατανοούσαν τον πλήρη αντίκτυπο της μόλυνσης με πριόν και τη σύνδεσή της με το CJD.
Από τη δεκαετία του 1980, γνωρίζουμε ότι η κατανάλωση κρέατος μολυσμένου με πριόν μπορεί να οδηγήσει σε μια μορφή CJD γνωστή ως ασθένεια των τρελών αγελάδων. Έρευνες έχουν δείξει επίσης ότι περιπτώσεις ασθενειών που προκαλούνται από πριόν μπορεί να οφείλονται σε ανθρώπινο κανιβαλισμό. Η Παπούα Νέα Γουινέα έχει πληγεί από μια επιδημική νευροεκφυλιστική ασθένεια που ονομάζεται Kuru, η οποία μεταδίδεται από πριόν που καταπίνονται μέσω της κατανάλωσης ανθρώπινης σάρκας.
«Αφού πέθαινε κάποιος, γίνονταν γιορτές όπου το σώμα και ο εγκέφαλος έτρωγαν ως ένδειξη σεβασμού», λέει ο Schott. «Αυτό έχει σταματήσει τώρα, αλλά έτσι μεταβιβάστηκαν τα πριόν».
Τι γίνεται με αυτές τις νέες πέντε περιπτώσεις;
Οι νευρολόγοι του UCL γοητεύονται από τις πιο πρόσφατες περιπτώσεις που περιγράφονται στη μελέτη Φυσικό φάρμακο μελέτη γιατί μπορεί να αντιπροσωπεύουν έναν νέο μηχανισμό με τον οποίο μπορεί να μεταδοθεί η νόσος του Αλτσχάιμερ.
Η ερευνητική ομάδα εντόπισε τα αρχικά δείγματα αυξητικής ορμόνης που εγχύθηκαν σε αυτούς τους πέντε ασθενείς, τα οποία εξακολουθούν να φυλάσσονται από το Υπουργείο Υγείας, και διαπίστωσε ότι δεν ήταν μολυσμένα με πριόν, αλλά μάλλον με μερικούς πολύ μικρούς σπόρους από λανθασμένα διπλωμένα ή ασυνήθιστα σχήματα πρωτεϊνών β-αμυλοειδούς περιέχεται .
Μεγάλες τοξικές συστάδες βήτα-αμυλοειδούς θεωρούνται από καιρό ένα από τα ενδεικτικά σημάδια της νόσου του Αλτσχάιμερ. Ο Schott και άλλοι υποπτεύονται ότι μετά την ένεση σε ασθενείς, οι λανθασμένες βήτα-αμυλοειδείς πρωτεΐνες μπορεί να συμπεριφέρονταν σαν πριόν, εξαπλώνοντας σε όλο τον εγκέφαλο και προκαλώντας γρήγορα βλάβη.
«Δείχθηκε στη μονάδα Prion στο UCL ότι όταν εισάγετε μερικούς από αυτούς τους σπόρους β-αμυλοειδούς σε ποντίκια, μπορούν να εξαπλωθούν στον εγκέφαλο», λέει ο Schott.
Πρέπει να ανησυχούμε;
Οι ερευνητές της άνοιας θέλουν να καθησυχάσουν το κοινό ότι αυτά τα νέα ευρήματα δεν έχουν επιπτώσεις στην υγεία για τις διαδικασίες που εκτελούνται σήμερα.
«Δεν πρέπει να ανησυχούμε για τη μετάδοση της άνοιας μεταξύ των ανθρώπων και δεν πρέπει να ανησυχούμε για τις χειρουργικές επεμβάσεις», λέει η καθηγήτρια Tara Spires-Jones, επικεφαλής της ομάδας στο Ερευνητικό Ινστιτούτο Άνοιας του Ηνωμένου Βασιλείου.
Ο Schott επισημαίνει ότι τα νοσοκομεία διαθέτουν πλέον διαδικασίες ασφαλείας που λειτουργούν σωστά για να αποτρέψουν οποιαδήποτε πιθανότητα πιθανής μόλυνσης από πριόν. «Δεν είναι μια μεταδοτική ασθένεια», λέει. «Αυτές ήταν πολύ, πολύ τραγικές περιπτώσεις και αυτό ήταν ένα πολύ ατυχές επεισόδιο με μερικές πολύ περίεργες συνθήκες. Υπάρχουν τώρα πολλά μέτρα στη χειρουργική κ.λπ. για την πρόληψη της εξάπλωσης των ασθενειών πριόν και άλλων πραγμάτων».
Θα μπορούσε να οδηγήσει σε νέες θεραπείες για το Αλτσχάιμερ;
Αντίθετα, ο Schott πιστεύει ότι τα ευρήματα θα μπορούσαν να βοηθήσουν τους νευρολόγους να λύσουν ένα από τα μεγαλύτερα και μόνιμα μυστήρια της νόσου του Αλτσχάιμερ.
Αν και το Αλτσχάιμερ συνδέεται με την παρουσία λανθασμένα διπλωμένων πρωτεϊνών β-αμυλοειδούς και tau, δεν γνωρίζουμε ακόμα πώς αναπτύσσεται και εξαπλώνεται η ασθένεια στον εγκέφαλο, κάτι που είναι ζωτικής σημασίας για την κατανόηση του καλύτερου τρόπου διακοπής της.
Εάν οι λανθασμένες βήτα-αμυλοειδείς πρωτεΐνες μπορούν πραγματικά να συμπεριφέρονται σαν πριόν, μετακινώντας από πρωτεΐνη σε πρωτεΐνη και αναγκάζοντας τους να αλλάξουν σχήμα με καταστροφικό μοτίβο, αυτό θα μπορούσε να εξηγήσει τον τρόπο με τον οποίο εξελίσσεται το Αλτσχάιμερ.
«Τα πριόν σχηματίζουν διαφορετικές μορφές που στη συνέχεια έχουν την ικανότητα να πολλαπλασιάζονται και να εξαπλώνονται», λέει ο Schott. «Ένα από τα ερωτήματα είναι αν το βήτα-αμυλοειδές αποκτά παρόμοιες ιδιότητες και μπορεί να πολλαπλασιαστεί και να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο με αυτόν τον τρόπο».
Ωστόσο, δεν είναι όλοι οι ερευνητές της άνοιας πεπεισμένοι για αυτό. Ο Spiers-Jones πιστεύει ότι οι πέντε ασθενείς με Αλτσχάιμερ πρώιμου σταδίου έλαβαν σπόρους βήτα-αμυλοειδούς μέσω μιας ένεσης αυξητικής ορμόνης και ότι κατά πάσα πιθανότητα κατέληξαν στον εγκέφαλό τους.
Ωστόσο, πιστεύει ότι είναι πολύ τραβηγμένο να υποθέσει κανείς ότι αυτές οι πρωτεΐνες πρέπει να συμπεριφέρονται σαν πριόν με βάση μόνο τις μελέτες τρωκτικών. Επισημαίνει ότι πολλοί υγιείς μεσήλικες έως ηλικιωμένοι έχουν αποδειχθεί ότι έχουν σημαντικά επίπεδα κακώς διπλωμένου βήτα-αμυλοειδούς στον εγκέφαλο, αλλά δεν εμφανίζουν συμπτώματα της νόσου του Αλτσχάιμερ.
«Οι περισσότεροι από εμάς έχουμε πολύ κακώς διπλωμένο αμυλοειδές στον εγκέφαλό μας και δεν έχουμε συμπτώματα», λέει. «Ο εγκέφαλός σας μπορεί να το χειριστεί. Για να πάθετε Αλτσχάιμερ, πρέπει να έχετε πολλές πρωτεΐνες αμυλοειδούς και ταυ, μετά υπάρχει απώλεια νευρώνων και δεν ξέρουμε πώς συμβαίνει το τελευταίο».
Ωστόσο, ο Schott ελπίζει ότι αυτό θα οδηγήσει σε περαιτέρω ανακαλύψεις στην κατανόηση της εξέλιξης της νόσου του Αλτσχάιμερ στο μέλλον.
«Πιστεύω ότι αυτός θα είναι ένας πολύ γόνιμος τομέας έρευνας για το μέλλον, και αυτό θα μπορούσε να ανοίξει νέες ιδέες για το πώς μπορούμε να σταματήσουμε την εξάπλωση της νόσου του Αλτσχάιμερ, εάν διαπιστωθεί», λέει.
Συνιστάται
Τι μπορείτε να κάνετε εάν διαπιστώσετε ότι διατρέχετε υψηλό κίνδυνο για τη νόσο του Αλτσχάιμερ;
Διαβάστε περισσότερα